با التهاب مزمن و تخريب انتخابى ميلين CNS مشخص مى‌گردد. دستگاه عصبى محيطى مبتلا نمى‌شود. از نظر پاتولوژيکى به اين ضايعات چندکانونى همراه با اسکار پلاک مى‌گويند. گمان مى‌رودکه اتيولوژى آن خودايمنى باشد و عوامل ژنتيکى و محيطى استعداد ابتلاء به آن را معين مى‌کنند. ۳۵۰،۰۰۰ آمريکائى MS دارند. شروع بيمارى غالباً در اوايل يا اواسط بزرگسالى است و زنان حدوداً دو برابر مردان دچار اين بيمارى مى‌شوند .
تظاهرات بالینی
شروع بيمارى مى‌تواند پر سر و صدا يا تدريجى باشد. بيشترين شکل بيمارى وقوع حملات راجعه اختلال عملکرد نورولوژيک به‌صورت موضعى است که به‌طور تيپيک هفته‌ها يا ماه‌ها طول مى‌کشد و به‌دنبال آن بهبودى به‌درجات مختلفى حاصل مى‌شود. تعدادى از بيماران از تبدا اختلال نورولوژيک تدريجاً پيشرونده دارند. خستگي، استرس، ورزش يا گرما غالباً به‌طور گذرا موجب بدتر شدن علائم مى‌شوند. MS تظاهرات مختلفى دارد (جدول - علائم اوليه MS -) ولى عموماً به‌صورت ضعف و يا کاهش حس در يک اندام، اختلالات بينائي، اختلالات راه رفتن و هماهنگي، فوريت يا تکرر ادرار و خستگى غير طبيعى است. اختلال حرکتى مى‌تواند به‌صورت اندام سنگين، سفت، ضعيف يا تنبل خود را نشان دهد. گزگز شدن لوکاليزه، سوزن‌سوزن شدن و احساس ”بى‌جان بودن“ از علائم حس شايع هستند. نوريت اپتيک موجب تارى ديد، خصوصاً در مرکز ميدان بينائى - مى‌شود که غالباً با درد پشت چشم همراه است و اين درد با حرکت چشم تشديد مى‌شود. درگيرى ساقه مغز مى‌تواند دوبيني، نيستاگموس، سرگيجه يا درد صورت، کرختي، ضعف، همى‌اسپاسم يا ميوکيمى (انقباضات موج‌دار عضلاني) ايجاد کند. آتاکسي، لرزش، و ديزآرترى ممکن است از نشانه‌هاى بيمارى مسيرهاى مخچه‌اى باشند. علامت لرمتى (Lhermitte Symptom) - نوعى احساس شبيه به شوک الکتريکى لحظه‌اى که با فلکسيون گردن پديد مى‌آيد - بيمارى طناب نخاعى را نشان مى‌دهد. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيصى MS -) فهرست شده‌اند
جدول علائم اوليه MS
علامت | درصد موارد | |||
کاهش حس | ۳۷ | |||
نوريت اپتيک | ۳۶ | |||
ضعف | ۳۵ | |||
پارستزى | ۲۴ | |||
دوبينى | ۱۵ | |||
آتاکسى | ۱۱ | |||
سرگيجه | ۶ | |||
حملات پاروکسيسمال | ۴ | |||
مثانه | ۴ | |||
لرميت | ۳ | |||
درد | ۳ | |||
دمانس | ۲ | |||
کاهش بينائى | ۲ | |||
فلج صورت | ۱ | |||
ناتوانى جنسى | ۱ | |||
ميوکيمى | ۱ | |||
صرع | ۱ | |||
افتادن از حالت ايستاده | ۱ | |||
جدول معيارهاى تشخيصى MS
۱. در معاينه بايد اختلالات عينى CNS آشکار شود. | ||||
۲. درگيرى بايد حاکى از گرفتارى مسيرهاى بلند ماده سفيد باشد که معمولاً شامل اين موارد است: ۱. مسيرهاى هرمى ۲. مسيرهاى مخچه‌اى ۳. فاسيکل طولى ميدال ۴. عصب اپتيک و ۵. ستون خلفي | ||||
۳. معاينه يا شرح حال بايد نشان‌دهنده درگيرى ۲ ناحيه از CNS باشد: | ||||
- وقتى در معاينه فقط يک ضايعه مشاهده شود مى‌توان با استفاده از MRI ضايعه دوم را پيدا کرد. MRI تأئيدى بايد چهار يا سه ضايعه در ماده سفيد داشته باشد که مورد اخير در صورتى است که يکى از آنها در ناحيه دور بطنى باشد. ضايعاتى قابل قبول هستند که بيش از ۳mm قطر داشته باشند. در بيماران بالاى ۵۰ سال بايد دو عدد از معيارهاى زير هم وجود داشته باشند: الف. اندازه ضايعه >۵mm ب. ضايعاتى که در مجاور تنه بطن‌هاى جانبى باشند يا ج. ضايعه يا ضايعاتى که د حفره خلفى باشند. | ||||
- ممکن است از تست پاسخ برانگيخته براى يافتن ضايعه دومى استفاده شود که در معاينه بالينى کشف نشده بود. | ||||
۴. الگوى بالينى بايد شامل موارد زير باشد: ۱. دو يا چند اپيزود بدتر شدن درگيرى نواحى مختلف CNS که هر يک حداقل ۲۴ ساعت طول بکشد و لااقل يک ماه از هم فاصله داشته باشند يا ۲. پيشرفت تدريجى يا مرحله‌اى در طى حداقل ۵ ماه در صورتى که با افزايش ساخت IgG در CSF يا دو يا چند باند اليگوکلونال همراه باشد. | ||||
۵. سن شروع بين ۱۵ و ۶۰ سالگى | ||||
۶. وضعيت نورولوژيک بيمار را نتوان به بيمارى ديگرى نسبت داد. تست‌هاى آزمايشگاهى که ممکن است در موارد خاصى مفيد باشند غبارتند از: آناليز MRI ، CSF سر يا نخاع، سطح B12 سرم، تيتر ويروس لنفوتروپيک سلول T تيپ HTLV-1) ESR)، فاکتور روماتوئيد ANA آنتى‌بادى ضدٌ VDRL ،(SLE) DAN سرم، آنزيم مبدل آنژيوتانسين (سارکوئيدوز)، سرولوژى بوريل (بيمارى لايم)، اسيدهاى چرب با زنجيره‌هاى خيلى بلند (آدرنولکوديستروفي) و لاکتات سرم يا CSF، نمونه‌بردارى عضله يا آناليز DNA ميتوکندرى (اختلالات ميتوکندريال) | ||||
دسته‌هاى تشخيصى | ||||
۱. MS قطعي: تمام شش معيار صدق مى‌کند. | ||||
۲. MS احتمالى: تمام شش معيار صدق مى‌کند به‌جز اينکه: ۱. علىرغم دو اپيزود علامت‌دار فقط يک اختلال عينى وجود دارد و يا ۲. علىرغم دو يا چند اختلال عينى يک اپيزود علامت‌دار وجود دارد. | ||||
۳. در معرض خطر MS: تمام شش معيار صدق مى‌کند جز اينکه فقط يک اپيزود علامت‌دار و يک اختلال عينى يافت شود. معاينه بالينى نشانه‌هاى غير طبيعى معمولاً گسترده‌تر از آن چيزى هستند که از شرح حال بيمار انتظار مى‌رود. اختلالات ميدان بينائي، کاهش حدت بينائي، اختلال در درک رنگ، رنگ‌پريدگى اپتيک و پاپيليت، اختلال رفلکس‌هاى مردمک، نيستاگموس، افتالموپلژى بين‌هسته‌اى (کاهش يا فقدان اداکشن يک چشم يا نيستاگموس چشمى که در نگاه به لترال در حالت ابداکت ايجاد مى‌شود)، کرختى صورت يا ضعف، ديزآرتري، عدم هماهنگي، آتاکسي، ضعف و اسپاستيستي، هيپررفلکسي، فقدان رفلکس‌هاى شکم، کلونوس مچ پا، بالا رفتن انگشتان و اختلالات حسى بيمار را بايد مورد بررسى قرار گيرند | ||||
ارسال از دنیز عزیز
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر